A Blogueira
Estudante de Análises Clínicas, formada em técnico em farmácia, técnico em química e atualmente maquiadora profissional, aquariana, 29 anos, adora escrever, adora livros, Potterhead.
17:41 | 
Postado por
Fernanda Rebeque Rebello |
sexta-feira, 31 de maio de 2013
Sou portadora de Talassemia Major, atualmente tenho 23 anos, estou no último período do Curso Técnico em Farmácia, moro no Paraná, na cidade de Maringá. Moro com minha mãe. Neste post vou contar minha história - como meus pais descobriram que eu tinha talassemia.
Nasci em 1990, era uma criança normal, até aos seis meses, meus pais perceberem que minha pele estava pálida. Decidiram me levar ao pediatra, lá ele fez todos os exames e falou que meu diagnóstico era uma simples anemia fiquei em coma, quase morri.Depois fui encaminhada ao Dr.Giorgio, que enfim descobriu a Talassemia Major.Hoje vivo normalmente,tomo meus remédios (Desferal, ac.fólico..)faço minhas transfusões de sangue. Doem sangue, salvem vidas! Obrigada Deus por tudo!
Nasci em 1990, era uma criança normal, até aos seis meses, meus pais perceberem que minha pele estava pálida. Decidiram me levar ao pediatra, lá ele fez todos os exames e falou que meu diagnóstico era uma simples anemia fiquei em coma, quase morri.Depois fui encaminhada ao Dr.Giorgio, que enfim descobriu a Talassemia Major.Hoje vivo normalmente,tomo meus remédios (Desferal, ac.fólico..)faço minhas transfusões de sangue. Doem sangue, salvem vidas! Obrigada Deus por tudo!
Bom pessoal, praticamente é isso tudo sobre talassemia. A fonte que usei é www.abrasta.org.br
A ABRASTA é a Associação Brasileira dos Talassêmicos, ela dá um grande suporte para os pacientes. Em caso de qualquer dúvida entre em contato com eles.
A ABRASTA é a Associação Brasileira dos Talassêmicos, ela dá um grande suporte para os pacientes. Em caso de qualquer dúvida entre em contato com eles.
Até a década de 60, as pessoas com Talassemia Major morriam antes de chegar à adolescência, pois os benefícios da terapia transfusional em evitar a anemia crônica eram desconhecidos.
Mais tarde, o problema que prevenia muita pessoa com talassemia de alcançar a idade de 20 anos iniciaram-se pelo acúmulo de ferro no organismo, causado através do tempo pelas transfusões e pela própria capacidade do Sistema Gastrointestinal da pessoa com talassemia de absorver o máximo do mineral oriundo da dieta. Este excesso sobrecarregava os órgãos vitais, tais como o coração, causando doenças como insuficiência Cardíaca, que era uma das principais causas.
Na década de 70, com o surgimento dos agentes quelantes, categoria de drogas capaz de "remover" o ferro do sangue e eliminá-lo do organismo, a expectativa de vida das pessoas com talassemia que seguissem estritamente o tratamento baseado em TRANSFUSÕES + AGENTES QUELANTES tornou-se mais similar àquela das outras pessoas saudáveis.
Atualmente, algumas pesquisas recentes apontam uma cura possível da doença, no futuro. Entre as alternativas terapêuticas que tendem a corrigir a fonte do problema no organismo, e encorajar a produção de hemoglobinas saudáveis, encontramos o Transplante de Medula Óssea (TMO), e a terapia gênica. Compreenda abaixo as proposições de cada uma das intervenções:
Mais tarde, o problema que prevenia muita pessoa com talassemia de alcançar a idade de 20 anos iniciaram-se pelo acúmulo de ferro no organismo, causado através do tempo pelas transfusões e pela própria capacidade do Sistema Gastrointestinal da pessoa com talassemia de absorver o máximo do mineral oriundo da dieta. Este excesso sobrecarregava os órgãos vitais, tais como o coração, causando doenças como insuficiência Cardíaca, que era uma das principais causas.
Na década de 70, com o surgimento dos agentes quelantes, categoria de drogas capaz de "remover" o ferro do sangue e eliminá-lo do organismo, a expectativa de vida das pessoas com talassemia que seguissem estritamente o tratamento baseado em TRANSFUSÕES + AGENTES QUELANTES tornou-se mais similar àquela das outras pessoas saudáveis.
Atualmente, algumas pesquisas recentes apontam uma cura possível da doença, no futuro. Entre as alternativas terapêuticas que tendem a corrigir a fonte do problema no organismo, e encorajar a produção de hemoglobinas saudáveis, encontramos o Transplante de Medula Óssea (TMO), e a terapia gênica. Compreenda abaixo as proposições de cada uma das intervenções:
Transplante de Medula Óssea (TMO)
Melhor conhecido como transplante de células tronco hematopoiéticas, (TCTH) – pelo fato de que, diferentemente da maioria dos transplantes, neste caso a pessoa com talassemia recebe, via endovenosa, as células aspiradas da medula óssea do doador. O procedimento, aparentemente simples, tem o objetivo de – no caso da talassemia – inibir a operação da medula óssea da pessoa com talassemia, fazendo com que as células tronco doadas se fixem na medula do receptor, iniciando a se multiplicar, e assim assumido a produção de células do sangue – a qual passa a produzir células com hemoglobina normal.
Os problemas envolvidos são ainda os riscos envolvidos no procedimento, entre os quais o desenvolvimento da doença enxerto versus hospedeiro (GVHD)– mais agressiva do que a própria Talassemia – o que ocorre quando as novas células do sistema imunológico, presentes na medula do doador, (estas células também são produzidas na Medula óssea, juntamente com as células vermelhas ou hemácias, e a tecnologia atual ainda não é capaz de separá-las para transfusão apenas das células tronco produtoras de hemácias) não reconhecem as células do receptor (pessoa com talassemia) e – a partir daí – começam a destruí-las, surgindo então um processo de origem imunológica. Caso este processo ocorra, a pessoa com talassemia necessitará usar medicamentos imunossupressores durante o resto de sua vida, de maneira a conter a evolução das lesões – as quais ocorrem principalmente (mas não somente) na pele, fígado e pulmões.
Um estudo italiano realizado com 1.000 pessoas com talassemia e publicado em 2008 mostrou uma taxa de mortalidade muito alta entre as pessoa com talassemia submetidos ao transplante – variando de 12% a 40%. As mortes foram maiores em pacientes adultos, com idades superiores há 16 anos.
Melhor conhecido como transplante de células tronco hematopoiéticas, (TCTH) – pelo fato de que, diferentemente da maioria dos transplantes, neste caso a pessoa com talassemia recebe, via endovenosa, as células aspiradas da medula óssea do doador. O procedimento, aparentemente simples, tem o objetivo de – no caso da talassemia – inibir a operação da medula óssea da pessoa com talassemia, fazendo com que as células tronco doadas se fixem na medula do receptor, iniciando a se multiplicar, e assim assumido a produção de células do sangue – a qual passa a produzir células com hemoglobina normal.
Os problemas envolvidos são ainda os riscos envolvidos no procedimento, entre os quais o desenvolvimento da doença enxerto versus hospedeiro (GVHD)– mais agressiva do que a própria Talassemia – o que ocorre quando as novas células do sistema imunológico, presentes na medula do doador, (estas células também são produzidas na Medula óssea, juntamente com as células vermelhas ou hemácias, e a tecnologia atual ainda não é capaz de separá-las para transfusão apenas das células tronco produtoras de hemácias) não reconhecem as células do receptor (pessoa com talassemia) e – a partir daí – começam a destruí-las, surgindo então um processo de origem imunológica. Caso este processo ocorra, a pessoa com talassemia necessitará usar medicamentos imunossupressores durante o resto de sua vida, de maneira a conter a evolução das lesões – as quais ocorrem principalmente (mas não somente) na pele, fígado e pulmões.
Um estudo italiano realizado com 1.000 pessoas com talassemia e publicado em 2008 mostrou uma taxa de mortalidade muito alta entre as pessoa com talassemia submetidos ao transplante – variando de 12% a 40%. As mortes foram maiores em pacientes adultos, com idades superiores há 16 anos.
Como achar um doador
Este deve ter uma estrutura antigênica HLA (HLA é a sigla para Human Leukocyte Antigens ou antígenos leucocitários humanos) compatível com o paciente. Estes antígenos têm a função de permitir ao organismo que diferenciem suas próprias substâncias (antígenos) daquelas de organismos, pessoas e agentes estranhos, e portanto realizam uma função fundamental para evitar a rejeição dos transplantes. Então o doador deve ser buscado, primeiro, na família: há uma chance de 25% de encontrar um bom doador entre irmãos filhos de mesmo pai e mãe, e esta é a maior chance encontrada. Quando este doador não é encontrado (60% dos casos), o candidate ao transplante deve recorrer ao Registro Brasileiro de Doadores de Medula Óssea (REDOME), em busca de um doador compatível voluntário. O Transplante de Medula Óssea de doador não relacionado apresenta um risco maior e deve ser mais bem avaliado, considerando todos os riscos e benefícios. Mais informações,clique aqui.
Este deve ter uma estrutura antigênica HLA (HLA é a sigla para Human Leukocyte Antigens ou antígenos leucocitários humanos) compatível com o paciente. Estes antígenos têm a função de permitir ao organismo que diferenciem suas próprias substâncias (antígenos) daquelas de organismos, pessoas e agentes estranhos, e portanto realizam uma função fundamental para evitar a rejeição dos transplantes. Então o doador deve ser buscado, primeiro, na família: há uma chance de 25% de encontrar um bom doador entre irmãos filhos de mesmo pai e mãe, e esta é a maior chance encontrada. Quando este doador não é encontrado (60% dos casos), o candidate ao transplante deve recorrer ao Registro Brasileiro de Doadores de Medula Óssea (REDOME), em busca de um doador compatível voluntário. O Transplante de Medula Óssea de doador não relacionado apresenta um risco maior e deve ser mais bem avaliado, considerando todos os riscos e benefícios. Mais informações,clique aqui.
Porque congelar o cordão umbilical de pessoas com Talassemia?
Porque, se o irmão saudável apresentar um HLA compatível, e a pessoa com talassemia for um candidato ao Transplante de Medula óssea (TMO), as células para o procedimento podem ser tiradas do cordão umbilical congelado.
Porque, se o irmão saudável apresentar um HLA compatível, e a pessoa com talassemia for um candidato ao Transplante de Medula óssea (TMO), as células para o procedimento podem ser tiradas do cordão umbilical congelado.
Dica do especialista
Uma vez que, atualmente, a Talassemia é uma doença benigna, e que pode ser controlada por meio de transfusões, drogas e acompanhamento medico, muitos especialistas são unânimes em não indicar a exposição das pessoas com talassemia – especialmente daqueles que apresentam sobrecarga cardíaca de Ferro – aos riscos do Transplante de Medula óssea (TMO). Contudo, caso a pessoa com talassemia seja uma candidata ao TMO e deseje se submeter ao procedimento, a recomendação é de que o procedimento se dê com um doador compatível com idade inferior a 16 anos, e em um centro altamente especializado na técnica.
Centros especializados em transplantes de coleta de Medula Óssea no Brasil: AMEO - Associação da Medula Óssea
Uma vez que, atualmente, a Talassemia é uma doença benigna, e que pode ser controlada por meio de transfusões, drogas e acompanhamento medico, muitos especialistas são unânimes em não indicar a exposição das pessoas com talassemia – especialmente daqueles que apresentam sobrecarga cardíaca de Ferro – aos riscos do Transplante de Medula óssea (TMO). Contudo, caso a pessoa com talassemia seja uma candidata ao TMO e deseje se submeter ao procedimento, a recomendação é de que o procedimento se dê com um doador compatível com idade inferior a 16 anos, e em um centro altamente especializado na técnica.
Centros especializados em transplantes de coleta de Medula Óssea no Brasil: AMEO - Associação da Medula Óssea
Terapia Gênica ou Genética
Esta técnica permitiria que, através da ajuda de um "vetor" ou transportador (o qual poderia ser, por exemplo, um vírus atenuado ou incapaz de produzir doença) um novo gene – chamado gene terapêutico – seria inserido no organismo do paciente – no caso, de maneira a ser inserido no cromossoma 11 ou 16, de maneira a corrigir a mutação genética que leva à malformação da Hemoglobina, e consequentemente à anemia crônica. O objetivo do procedimento seria possibilitar que, a partir dessa intervenção, a medula óssea começasse a produzir hemoglobinas saudáveis, e dessa maneira a doença desapareceria. Entretanto, o problema é que os poucos estudos realizados com esta terapia em pessoas com talassemia não produziram ainda resultados promissores – tem-se observado que, na prática, ou a doença retorna, ou ocorre o óbito do paciente. Estes estudos ainda estão em fase experimental, mas a ideia é promissora.
Os avanços na área de biotecnologia da década de 1980 tornaram a ideia da Terapia Gênica famosa como sendo a "luz no final do túnel" para diversos pacientes que sofrem de doenças genéticas raras, crônicas e incapacitantes. Infelizmente, a maioria dos pesquisadores aponta que a cura, para algumas doenças, não está tão próxima como alguns cientistas imaginavam – um dos maiores efeitos colaterais apontados tem sido o desenvolvimento de câncer entre os pacientes que se submeteram ao procedimento.
Esta técnica permitiria que, através da ajuda de um "vetor" ou transportador (o qual poderia ser, por exemplo, um vírus atenuado ou incapaz de produzir doença) um novo gene – chamado gene terapêutico – seria inserido no organismo do paciente – no caso, de maneira a ser inserido no cromossoma 11 ou 16, de maneira a corrigir a mutação genética que leva à malformação da Hemoglobina, e consequentemente à anemia crônica. O objetivo do procedimento seria possibilitar que, a partir dessa intervenção, a medula óssea começasse a produzir hemoglobinas saudáveis, e dessa maneira a doença desapareceria. Entretanto, o problema é que os poucos estudos realizados com esta terapia em pessoas com talassemia não produziram ainda resultados promissores – tem-se observado que, na prática, ou a doença retorna, ou ocorre o óbito do paciente. Estes estudos ainda estão em fase experimental, mas a ideia é promissora.
Os avanços na área de biotecnologia da década de 1980 tornaram a ideia da Terapia Gênica famosa como sendo a "luz no final do túnel" para diversos pacientes que sofrem de doenças genéticas raras, crônicas e incapacitantes. Infelizmente, a maioria dos pesquisadores aponta que a cura, para algumas doenças, não está tão próxima como alguns cientistas imaginavam – um dos maiores efeitos colaterais apontados tem sido o desenvolvimento de câncer entre os pacientes que se submeteram ao procedimento.
Números da Talassemia no Brasil
No Brasil, em que a forma mais comum de talassemia é a Beta Talassemia (minor, Intermédia e Major), milhões de pessoas têm o gen da doença – 90% na forma minor, assintomática e sem necessidade de tratamento. Uma vez que a doença pode ser passada de pais para filhos, essas pessoas – ao não saber de sua doença – podem passar a forma mais severa para as gerações futuras.
Talassemia Intermédia: 202
| Região do Brasil | Nº de Casos | % do total de casos |
| Norte | 6 | 2,97% |
| Nordeste | 69 | 34,16% |
| Centro-Oeste | 7 | 3,47% |
| Sudeste | 101 | 50% |
| Sul | 19 | 9,41% |
Talassemia Major: 302
| Região do Brasil | Nº de Casos | % do total de casos |
| Norte | 5 | 1,66% |
| Nordeste | 35 | 11,59% |
| Centro-Oeste | 22 | 7,28% |
| Sudeste | 201 | 66,56% |
| Sul | 39 | 12,91% |
De acordo com uma pesquisa realizada pela ABRASTA em 2009, com 74 pessoas com Talassemia Intermédia e Talassemia Major, representantes de 13 estados do Brasil, a maioria destes relatou que o tratamento depende, não apenas do Hematologista (o médico especializado em doenças que afetam o sangue), mas também da avaliação e monitoração de outros profissionais, especialmente o Cardiologista (o qual foi visitado por 35,62% dos entrevistados). Isto ocorre em virtude das características da doença, as quais inclinam a pessoa com talassemia a certos problemas ou efeitos colaterais do tratamento. Verifique abaixo as principais complicações, porque ocorrem e como evitá-las:
Coração
A sobrecarga de ferro é o maior vilão para este órgão vital, mesmo quando a pessoa com talassemia segue estritamente a terapia de quelação. Isto ocorre porque a verdadeira intensidade do acúmulo do mineral no coração nem sempre é diagnosticada, e a dose do agente quelante administrada pode ser abaixo do ideal. Com os avanços no tratamento, como a modernização dos agentes quelantes – e, consequentemente, a melhor adesão à terapia –, e além disso, com a possibilidade de se realizar o exame de Ressonância Magnética com T2* – o qual revela com precisão a quantidade de ferro acumulada no Coração.-, o risco de uma pessoa com talassemia desenvolver cardiopatia tem sofrido redução. Contudo, mesmo assim uma grande atenção é requerida com este "amigo do peito".
PREVENÇÃO: Como as complicações cardíacas são ainda a maior causa de morte entre as pessoas com talassemia, o acompanhamento periódico com um cardiologista, a partir da adolescência, é essencial – especialmente se o jovem começa a apresentar sinais e sintomas que podem indicar problemas cardíacos, tais como: sensação de tremores, dispneia (dificuldade respiratória), desfalecimento, dor abdominal (particularmente localizada na região logo acima do estômago ou hipocôndrio), cansaço aos menores esforços, edema.
Coração
A sobrecarga de ferro é o maior vilão para este órgão vital, mesmo quando a pessoa com talassemia segue estritamente a terapia de quelação. Isto ocorre porque a verdadeira intensidade do acúmulo do mineral no coração nem sempre é diagnosticada, e a dose do agente quelante administrada pode ser abaixo do ideal. Com os avanços no tratamento, como a modernização dos agentes quelantes – e, consequentemente, a melhor adesão à terapia –, e além disso, com a possibilidade de se realizar o exame de Ressonância Magnética com T2* – o qual revela com precisão a quantidade de ferro acumulada no Coração.-, o risco de uma pessoa com talassemia desenvolver cardiopatia tem sofrido redução. Contudo, mesmo assim uma grande atenção é requerida com este "amigo do peito".
PREVENÇÃO: Como as complicações cardíacas são ainda a maior causa de morte entre as pessoas com talassemia, o acompanhamento periódico com um cardiologista, a partir da adolescência, é essencial – especialmente se o jovem começa a apresentar sinais e sintomas que podem indicar problemas cardíacos, tais como: sensação de tremores, dispneia (dificuldade respiratória), desfalecimento, dor abdominal (particularmente localizada na região logo acima do estômago ou hipocôndrio), cansaço aos menores esforços, edema.
Hormônios
Um dos problemas mais comuns das pessoas com talassemia é que apresentam uma estrutura óssea frágil e delgada, a qual favorece o surgimento precoce da osteoporose. Por trás disto, estão a própria anemia, e a medula óssea hiperativa; mas também o excesso de Ferro no organismo, bem como os problemas endocrinológicos – atraso na puberdade e desenvolvimento sexual, por exemplo – interferem na absorção de Cálcio pelos ossos e, consequentemente, na densidade óssea.
A sobrecarga de ferro no organismo da pessoa com talassemia usualmente tem como alvo certos órgãos produtores de hormônios – o que pode levar, caso a quelação e monitoração destes não seja feita apropriadamente em cada estágio da vida, a um desequilíbrio hormonal capaz de afetar o crescimento, atrasar o início da puberdade, e mesmo causar doenças.
Quando o alvo da terapêutica é...
Hipófise ou Glândula Pituitária
Quando o alvo da terapêutica é...
Hipófise ou Glândula Pituitária
Localizada na base do cérebro, é responsável pela produção de diversos hormônios, entre os quais o GH (Hormônio do Crescimento) e as Gonadotrofinas (homônimos sexuais masculinos e femininos, que se associam com a "revolução" hormonal que marca a chegada da puberdade).
Consequências: Crescimento inferior e atraso no desenvolvimento sexual (hipogonadismo), tal como o baixo desenvolvimento de mamas e testículos.
Tireóide
Consequências: Crescimento inferior e atraso no desenvolvimento sexual (hipogonadismo), tal como o baixo desenvolvimento de mamas e testículos.
Tireóide
Esta glândula se localiza no pescoço, e tem a função de manutenção do ritmo do metabolismo. Dependendo de como é afetada, pode acelerar ou decrescer a "velocidade" das funções orgânicas, resultando respectivamente no Hipertiroidismo (ocorrem taquicardia ou aceleração do coração, alguns casos de diarréia, perda de peso) ou Hipotiroidismo (sonolência, frio, lentidão mental e física, ganho de peso). O acometimento causado pela Talassemia é o hipotireoidismo.
Consequências: Sonolência, frio, lentidão mental e física, ganho de peso.
Pâncreas
Consequências: Sonolência, frio, lentidão mental e física, ganho de peso.
Pâncreas
As células beta do pâncreas são responsáveis pela produção do hormônio Insulina, o qual controla os níveis de glicose (açúcar) no sangue. Caso, por alguma razão, estas células não puderem trabalhar adequadamente, o organismo sente falta desta insulina para induzir o metabolismo da Glicose ingerida (inicialmente, ocorre a intolerância à Glicose). À medida em que o processo progride, a Glicose não poderá penetrar nas células, e começará a se acumular no sangue (Agora, já se trata de Diabetes completamente desenvolvido).
Consequências: De acordo com dados da Fundação Internacional de Talassemia (TIF), aproximadamente a metade das pessoas com talassemia sofrem de intolerância à Glicose, e cerca de 10 a 30% desenvolvem Diabetes Mellitus Tipo 2 em algum momento de suas vidas.
Consequências: De acordo com dados da Fundação Internacional de Talassemia (TIF), aproximadamente a metade das pessoas com talassemia sofrem de intolerância à Glicose, e cerca de 10 a 30% desenvolvem Diabetes Mellitus Tipo 2 em algum momento de suas vidas.
Prevenção: A partir dos 10 anos de vida, uma consulta prévia ao endocrinologista e um check-up, com realização de alguns exames de sangue específicos, podem ser identificados a tempo os problemas mencionados acima.
Ossos
Um dos problemas mais comuns das pessoas com talassemia é que apresentam uma estrutura óssea frágil e delgada, a qual favorece o surgimento precoce da osteoporose. Por trás disto, estão a própria anemia, e a medula óssea hiperativa; mas também o excesso de Ferro no organismo, bem como os problemas endocrinológicos – atraso na puberdade e desenvolvimento sexual, por exemplo – interferem na absorção de Cálcio pelos ossos e, consequentemente, na densidade óssea.
O que são: medicamentos com substâncias ativas capazes de se ligar ao ferro, produzindo assim um composto que pode ser excretado do organismo por meio da urina e/ou das fezes, dependendo da medicação utilizada. Sem a ajuda desses medicamentos, o organismo é incapaz de liberar o excesso de ferro do corpo.
Candidatos à terapia de quelação: pacientes com sobrecarga de ferro secundária a repetidas transfusões de sangue (talassemia, doença falciforme, mielodisplasia, anemias raras)
Quando iniciar a quelação do ferro: após 10-20 transfusões, ou quando os níveis de ferritina (proteína que reflete o estoque de ferro do corpo) estiverem acima de 1000 ng/dL (nanogramas por decilitro de sangue).
Quais os tipos de agentes quelantes: atualmente existem três tipos disponíveis de medicamentos quelantes de ferro para as pessoas com talassemia, cada um representando um marco específico na terapia da talassemia.
Deferoxamine (Desferal): Primeiro agente quelante de ferro disponível no mercado, surgiu na década de 70 e está disponível no SUS. A despeito de sua eficiência em eliminar o ferro do organismo, seu uso encontrou muita resistência entre as pessoas com talassemia porque sua administração é por via subcutânea, com ajuda de uma bomba de infusão, durante 12 a 14 horas contínuas (usualmente à noite, durante o sono), de cinco a sete vezes por semana. O ferro é eliminado pela urina, de modo que ela fica vermelha.
Deferiprone (Ferriprox): Segundo agente quelante de ferro a ser liberado, disponível no Brasil a partir de 2004 e no SUS a partir de 2006. Apresenta vantagens sobre a deferoxamine, entre elas a de ser administrado por via oral. A dose total deve ser dividida em três tomadas ao dia (a cada 8 horas). Os estudos mostram que tem capacidade de eliminar o excesso de ferro do organismo, especialmente do coração. Em alguns casos, a associação de deferoxamine e deferiprone é recomendada para intensificação do tratamento. O ferro é eliminado pela urina, de modo que ela fica vermelha.
Deferasirox (Exjade): É a medicação quelante de ferro mais recente, aprovada no Brasil em 2006 e disponível no SUS desde 2009. Sua administração é por via oral, o comprimido deve ser dissolvido em água ou suco de laranja ou maça e a dose total é administrada apenas uma vez ao dia. Os estudos mostram que é eficiente em eliminar a sobrecarga de ferro no fígado e no coração. Estudos com grande número de pacientes demonstraram sua eficácia em pacientes com talassemia, doença falciforme, mielodisplasia e anemias raras. O ferro é eliminado pelas fezes, de modo que a urina tem coloração normal.
Como a terapia pode ser aplicada: o tratamento quelante de ferro pode ser feito com monoterapia (Desferal ou Ferriprox ou Exjade) ou com terapia combinada (Desferal junto com Ferriprox). Estudo com Exjade em monoterapia demonstra eficácia na quelação do ferro cardíaco. O seu hematologista é quem vai determinar a melhor terapia para você.
De acordo com os especialistas, não há um agente quelante melhor do que os demais, e a escolha da droga ideal para cada pessoa com talassemia deve considerar fatores como efeitos colaterais, quantidade de ferro acumulada no fígado e no coração, estado clínico do paciente, etc. Apenas o médico assistente será capaz de estabelecer o melhor tratamento a seguir e, para ajudá-lo, o Comitê Científico Médico da ABRASTA desenvolveu um protocolo de quelação do ferro (os especialistas podem acessá-lo através da área do site: Suporte aos Médicos, no link Protocolo de tratamento).
Advertência do especialista: A terapia de quelação deve ser indicada e monitorizada por um especialista em Hematologia, de um centro especializado, de maneira a permitir a monitoração periódica com modificação da medicação de acordo com as necessidades
Obtenção via SUS, procedimento:
- O paciente deve procurar a central de atendimento, no local onde faz tratamento, e perguntar onde fica o posto de saúde ou farmácia de alto custo do SUS mais próxima na entrega medicamentos.
- Após essa informação, o paciente deve dirigir-se ao local informado e pedir um formulário que devera ser entregue ao médico que faz tratamento, junto com os outros documentos também solicitados pelo posto.
- Com o formulário preenchido e os documentos em mãos, entregar novamente no posto de saúde ou farmácia de alto custo, sendo entregue um protocolo de confirmação.
- No prazo estimado de 15 a 30 dias, haverá um telegrama informando que o medicamento já esta disponível para retirada.
- No caso de negação do posto ou farmácia de alto custo, a medida cabível é a via judicial.
Havendo a necessidade do judiciário, a parte deve procurar um advogado podendo ser particular ou utilizar-se a Defensoria Publica (para famílias que ganham até três salários mínimos). A ação deve conter o pedido de liminar em caráter de urgência, no qual, o juiz apreciará em de 48 horas. Porém, o autor deve estar manado de alguns documentos como: a negativa do pedido do medicamento por escrito pela Secretaria e um relatório atual e detalhado do seu médico demonstrando a sua necessidade clínica em utilizar o medicamento.
Na maioria das vezes o resultado é positivo, o importante é não desistir.
Na maioria das vezes o resultado é positivo, o importante é não desistir.
Complicações do uso de agentes quelantes de ferro
Tal como qualquer medicamento, os agentes quelantes causam alguns efeitos colaterais que devem ser considerados, já que a pessoa com talassemia periodicamente utiliza este tipo de medicação. Aprenda o que cada uma das três drogas atualmente indicadas para a quelação podem causar a sua saúde, e como se proteger. Vale a pena mencionar que o uso frequente aumenta os riscos de alguns problemas, o que não quer dizer que necessariamente ocorrerão:
Tal como qualquer medicamento, os agentes quelantes causam alguns efeitos colaterais que devem ser considerados, já que a pessoa com talassemia periodicamente utiliza este tipo de medicação. Aprenda o que cada uma das três drogas atualmente indicadas para a quelação podem causar a sua saúde, e como se proteger. Vale a pena mencionar que o uso frequente aumenta os riscos de alguns problemas, o que não quer dizer que necessariamente ocorrerão:
Deferoxamina: Alta frequência de perda ou déficit auditivo, catarata ou redução no crescimento da coluna lombar.
PREVENÇÃO
Avaliação auditiva e exame de fundo de olho anuais. Controle de peso e estatura.
PREVENÇÃO
Avaliação auditiva e exame de fundo de olho anuais. Controle de peso e estatura.
Deferipirona: Neutropenia (redução na quantidade de células brancas ou de defesa), o que pode favorecer infecções oportunistas.
PREVENÇÃO
Realizar um Hemograma a cada 10 dias, interromper o tratamento imediatamente em caso de febre ou sinais de infecção, buscando imediatamente aconselhamento médico.
PREVENÇÃO
Realizar um Hemograma a cada 10 dias, interromper o tratamento imediatamente em caso de febre ou sinais de infecção, buscando imediatamente aconselhamento médico.
Desferasirox: Aumento de creatinina relatado em alguns pacientes
PREVENÇÃO
Execução de exames para avaliar o funcionamento dos rins antes do início do tratamento e, posteriormente, uma vez por mês. Deve-se manter a hidratação adequada e ter cautela principalmente em pacientes que já apresentem alguma alteração renal antes do início do tratamento.
PREVENÇÃO
Execução de exames para avaliar o funcionamento dos rins antes do início do tratamento e, posteriormente, uma vez por mês. Deve-se manter a hidratação adequada e ter cautela principalmente em pacientes que já apresentem alguma alteração renal antes do início do tratamento.
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