A Blogueira
Estudante de Análises Clínicas, formada em técnico em farmácia, técnico em química e atualmente maquiadora profissional, aquariana, 29 anos, adora escrever, adora livros, Potterhead.
sexta-feira, 31 de maio de 2013
03:53 | 
Postado por
Fernanda Rebeque Rebello |
Até a década de 60, as pessoas com Talassemia Major morriam antes de chegar à adolescência, pois os benefícios da terapia transfusional em evitar a anemia crônica eram desconhecidos.
Mais tarde, o problema que prevenia muita pessoa com talassemia de alcançar a idade de 20 anos iniciaram-se pelo acúmulo de ferro no organismo, causado através do tempo pelas transfusões e pela própria capacidade do Sistema Gastrointestinal da pessoa com talassemia de absorver o máximo do mineral oriundo da dieta. Este excesso sobrecarregava os órgãos vitais, tais como o coração, causando doenças como insuficiência Cardíaca, que era uma das principais causas.
Na década de 70, com o surgimento dos agentes quelantes, categoria de drogas capaz de "remover" o ferro do sangue e eliminá-lo do organismo, a expectativa de vida das pessoas com talassemia que seguissem estritamente o tratamento baseado em TRANSFUSÕES + AGENTES QUELANTES tornou-se mais similar àquela das outras pessoas saudáveis.
Atualmente, algumas pesquisas recentes apontam uma cura possível da doença, no futuro. Entre as alternativas terapêuticas que tendem a corrigir a fonte do problema no organismo, e encorajar a produção de hemoglobinas saudáveis, encontramos o Transplante de Medula Óssea (TMO), e a terapia gênica. Compreenda abaixo as proposições de cada uma das intervenções:
Mais tarde, o problema que prevenia muita pessoa com talassemia de alcançar a idade de 20 anos iniciaram-se pelo acúmulo de ferro no organismo, causado através do tempo pelas transfusões e pela própria capacidade do Sistema Gastrointestinal da pessoa com talassemia de absorver o máximo do mineral oriundo da dieta. Este excesso sobrecarregava os órgãos vitais, tais como o coração, causando doenças como insuficiência Cardíaca, que era uma das principais causas.
Na década de 70, com o surgimento dos agentes quelantes, categoria de drogas capaz de "remover" o ferro do sangue e eliminá-lo do organismo, a expectativa de vida das pessoas com talassemia que seguissem estritamente o tratamento baseado em TRANSFUSÕES + AGENTES QUELANTES tornou-se mais similar àquela das outras pessoas saudáveis.
Atualmente, algumas pesquisas recentes apontam uma cura possível da doença, no futuro. Entre as alternativas terapêuticas que tendem a corrigir a fonte do problema no organismo, e encorajar a produção de hemoglobinas saudáveis, encontramos o Transplante de Medula Óssea (TMO), e a terapia gênica. Compreenda abaixo as proposições de cada uma das intervenções:
Transplante de Medula Óssea (TMO)
Melhor conhecido como transplante de células tronco hematopoiéticas, (TCTH) – pelo fato de que, diferentemente da maioria dos transplantes, neste caso a pessoa com talassemia recebe, via endovenosa, as células aspiradas da medula óssea do doador. O procedimento, aparentemente simples, tem o objetivo de – no caso da talassemia – inibir a operação da medula óssea da pessoa com talassemia, fazendo com que as células tronco doadas se fixem na medula do receptor, iniciando a se multiplicar, e assim assumido a produção de células do sangue – a qual passa a produzir células com hemoglobina normal.
Os problemas envolvidos são ainda os riscos envolvidos no procedimento, entre os quais o desenvolvimento da doença enxerto versus hospedeiro (GVHD)– mais agressiva do que a própria Talassemia – o que ocorre quando as novas células do sistema imunológico, presentes na medula do doador, (estas células também são produzidas na Medula óssea, juntamente com as células vermelhas ou hemácias, e a tecnologia atual ainda não é capaz de separá-las para transfusão apenas das células tronco produtoras de hemácias) não reconhecem as células do receptor (pessoa com talassemia) e – a partir daí – começam a destruí-las, surgindo então um processo de origem imunológica. Caso este processo ocorra, a pessoa com talassemia necessitará usar medicamentos imunossupressores durante o resto de sua vida, de maneira a conter a evolução das lesões – as quais ocorrem principalmente (mas não somente) na pele, fígado e pulmões.
Um estudo italiano realizado com 1.000 pessoas com talassemia e publicado em 2008 mostrou uma taxa de mortalidade muito alta entre as pessoa com talassemia submetidos ao transplante – variando de 12% a 40%. As mortes foram maiores em pacientes adultos, com idades superiores há 16 anos.
Melhor conhecido como transplante de células tronco hematopoiéticas, (TCTH) – pelo fato de que, diferentemente da maioria dos transplantes, neste caso a pessoa com talassemia recebe, via endovenosa, as células aspiradas da medula óssea do doador. O procedimento, aparentemente simples, tem o objetivo de – no caso da talassemia – inibir a operação da medula óssea da pessoa com talassemia, fazendo com que as células tronco doadas se fixem na medula do receptor, iniciando a se multiplicar, e assim assumido a produção de células do sangue – a qual passa a produzir células com hemoglobina normal.
Os problemas envolvidos são ainda os riscos envolvidos no procedimento, entre os quais o desenvolvimento da doença enxerto versus hospedeiro (GVHD)– mais agressiva do que a própria Talassemia – o que ocorre quando as novas células do sistema imunológico, presentes na medula do doador, (estas células também são produzidas na Medula óssea, juntamente com as células vermelhas ou hemácias, e a tecnologia atual ainda não é capaz de separá-las para transfusão apenas das células tronco produtoras de hemácias) não reconhecem as células do receptor (pessoa com talassemia) e – a partir daí – começam a destruí-las, surgindo então um processo de origem imunológica. Caso este processo ocorra, a pessoa com talassemia necessitará usar medicamentos imunossupressores durante o resto de sua vida, de maneira a conter a evolução das lesões – as quais ocorrem principalmente (mas não somente) na pele, fígado e pulmões.
Um estudo italiano realizado com 1.000 pessoas com talassemia e publicado em 2008 mostrou uma taxa de mortalidade muito alta entre as pessoa com talassemia submetidos ao transplante – variando de 12% a 40%. As mortes foram maiores em pacientes adultos, com idades superiores há 16 anos.
Como achar um doador
Este deve ter uma estrutura antigênica HLA (HLA é a sigla para Human Leukocyte Antigens ou antígenos leucocitários humanos) compatível com o paciente. Estes antígenos têm a função de permitir ao organismo que diferenciem suas próprias substâncias (antígenos) daquelas de organismos, pessoas e agentes estranhos, e portanto realizam uma função fundamental para evitar a rejeição dos transplantes. Então o doador deve ser buscado, primeiro, na família: há uma chance de 25% de encontrar um bom doador entre irmãos filhos de mesmo pai e mãe, e esta é a maior chance encontrada. Quando este doador não é encontrado (60% dos casos), o candidate ao transplante deve recorrer ao Registro Brasileiro de Doadores de Medula Óssea (REDOME), em busca de um doador compatível voluntário. O Transplante de Medula Óssea de doador não relacionado apresenta um risco maior e deve ser mais bem avaliado, considerando todos os riscos e benefícios. Mais informações,clique aqui.
Este deve ter uma estrutura antigênica HLA (HLA é a sigla para Human Leukocyte Antigens ou antígenos leucocitários humanos) compatível com o paciente. Estes antígenos têm a função de permitir ao organismo que diferenciem suas próprias substâncias (antígenos) daquelas de organismos, pessoas e agentes estranhos, e portanto realizam uma função fundamental para evitar a rejeição dos transplantes. Então o doador deve ser buscado, primeiro, na família: há uma chance de 25% de encontrar um bom doador entre irmãos filhos de mesmo pai e mãe, e esta é a maior chance encontrada. Quando este doador não é encontrado (60% dos casos), o candidate ao transplante deve recorrer ao Registro Brasileiro de Doadores de Medula Óssea (REDOME), em busca de um doador compatível voluntário. O Transplante de Medula Óssea de doador não relacionado apresenta um risco maior e deve ser mais bem avaliado, considerando todos os riscos e benefícios. Mais informações,clique aqui.
Porque congelar o cordão umbilical de pessoas com Talassemia?
Porque, se o irmão saudável apresentar um HLA compatível, e a pessoa com talassemia for um candidato ao Transplante de Medula óssea (TMO), as células para o procedimento podem ser tiradas do cordão umbilical congelado.
Porque, se o irmão saudável apresentar um HLA compatível, e a pessoa com talassemia for um candidato ao Transplante de Medula óssea (TMO), as células para o procedimento podem ser tiradas do cordão umbilical congelado.
Dica do especialista
Uma vez que, atualmente, a Talassemia é uma doença benigna, e que pode ser controlada por meio de transfusões, drogas e acompanhamento medico, muitos especialistas são unânimes em não indicar a exposição das pessoas com talassemia – especialmente daqueles que apresentam sobrecarga cardíaca de Ferro – aos riscos do Transplante de Medula óssea (TMO). Contudo, caso a pessoa com talassemia seja uma candidata ao TMO e deseje se submeter ao procedimento, a recomendação é de que o procedimento se dê com um doador compatível com idade inferior a 16 anos, e em um centro altamente especializado na técnica.
Centros especializados em transplantes de coleta de Medula Óssea no Brasil: AMEO - Associação da Medula Óssea
Uma vez que, atualmente, a Talassemia é uma doença benigna, e que pode ser controlada por meio de transfusões, drogas e acompanhamento medico, muitos especialistas são unânimes em não indicar a exposição das pessoas com talassemia – especialmente daqueles que apresentam sobrecarga cardíaca de Ferro – aos riscos do Transplante de Medula óssea (TMO). Contudo, caso a pessoa com talassemia seja uma candidata ao TMO e deseje se submeter ao procedimento, a recomendação é de que o procedimento se dê com um doador compatível com idade inferior a 16 anos, e em um centro altamente especializado na técnica.
Centros especializados em transplantes de coleta de Medula Óssea no Brasil: AMEO - Associação da Medula Óssea
Terapia Gênica ou Genética
Esta técnica permitiria que, através da ajuda de um "vetor" ou transportador (o qual poderia ser, por exemplo, um vírus atenuado ou incapaz de produzir doença) um novo gene – chamado gene terapêutico – seria inserido no organismo do paciente – no caso, de maneira a ser inserido no cromossoma 11 ou 16, de maneira a corrigir a mutação genética que leva à malformação da Hemoglobina, e consequentemente à anemia crônica. O objetivo do procedimento seria possibilitar que, a partir dessa intervenção, a medula óssea começasse a produzir hemoglobinas saudáveis, e dessa maneira a doença desapareceria. Entretanto, o problema é que os poucos estudos realizados com esta terapia em pessoas com talassemia não produziram ainda resultados promissores – tem-se observado que, na prática, ou a doença retorna, ou ocorre o óbito do paciente. Estes estudos ainda estão em fase experimental, mas a ideia é promissora.
Os avanços na área de biotecnologia da década de 1980 tornaram a ideia da Terapia Gênica famosa como sendo a "luz no final do túnel" para diversos pacientes que sofrem de doenças genéticas raras, crônicas e incapacitantes. Infelizmente, a maioria dos pesquisadores aponta que a cura, para algumas doenças, não está tão próxima como alguns cientistas imaginavam – um dos maiores efeitos colaterais apontados tem sido o desenvolvimento de câncer entre os pacientes que se submeteram ao procedimento.
Esta técnica permitiria que, através da ajuda de um "vetor" ou transportador (o qual poderia ser, por exemplo, um vírus atenuado ou incapaz de produzir doença) um novo gene – chamado gene terapêutico – seria inserido no organismo do paciente – no caso, de maneira a ser inserido no cromossoma 11 ou 16, de maneira a corrigir a mutação genética que leva à malformação da Hemoglobina, e consequentemente à anemia crônica. O objetivo do procedimento seria possibilitar que, a partir dessa intervenção, a medula óssea começasse a produzir hemoglobinas saudáveis, e dessa maneira a doença desapareceria. Entretanto, o problema é que os poucos estudos realizados com esta terapia em pessoas com talassemia não produziram ainda resultados promissores – tem-se observado que, na prática, ou a doença retorna, ou ocorre o óbito do paciente. Estes estudos ainda estão em fase experimental, mas a ideia é promissora.
Os avanços na área de biotecnologia da década de 1980 tornaram a ideia da Terapia Gênica famosa como sendo a "luz no final do túnel" para diversos pacientes que sofrem de doenças genéticas raras, crônicas e incapacitantes. Infelizmente, a maioria dos pesquisadores aponta que a cura, para algumas doenças, não está tão próxima como alguns cientistas imaginavam – um dos maiores efeitos colaterais apontados tem sido o desenvolvimento de câncer entre os pacientes que se submeteram ao procedimento.
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