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A Blogueira

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Estudante de Análises Clínicas, formada em técnico em farmácia, técnico em química e atualmente maquiadora profissional, aquariana, 27 anos, adora escrever, adora livros, Potterhead.

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quinta-feira, 12 de novembro de 2015
Olá pessoal, tudo bem com vocês? Bom, venho aqui hoje postar sobre a talassemia intermediá, já falei da maior e da minor, agora vamos falar da intermédia.

TALASSEMIA INTERMÉDIA OU INTERMEDIÁRIA

Como o nome sugere, este tipo de talassemia se encontra, em sua gravidade, entre a talassemia minor e a talassemia major. Há pacientes que apresentam níveis diferenciados da doença, às vezes similares a um, às vezes similares ao outro quadro. Em alguns casos, estes pacientes apresentam uma anemia discreta, mas diferentemente de pacientes com o traço talassêmico podem requerer terapia transfusional. Outras vezes, as alterações de exames laboratoriais sugerem a talassemia major, mas a hemoglobina se mantém entre 8 e 10 g/dL e o paciente pode viver sem transfusões.

Diferença: Duas importantes características podem atenuar as similaridades e ajudar a confirmar o diagnóstico. A talassemia intermédia é causada por uma mutação que pode ter sido herdada apenas do pai ou da mãe não de ambos. Adicionalmente, mesmo se uma anemia crônica discreta descarte o uso de transfusões, este paciente precisará de tratamento para uma vida saudável, e em algum ponto da vida deverá requerer o uso de terapia de quelação.


Complicações: Quanto mais é adiado o tratamento, maiores as complicações. Para corrigir a anemia crônica severa, o organismo recorre a alguns mecanismos de defesa, que acabam criando outros problemas:
A medula óssea é a responsável pela produção das células do sangue. Ela sofre um aumento de até 30 vezes o seu tamanho normal, de maneira a ser capaz de produzir mais células vermelhas (hemácias), e compensar por seu baixo número no organismo. Com isso, a formação da parte rígida (mineral) dos ossos também é comprometida. Os ossos crescem mais do que o usual, podendo causar deformidades no crânio e face especialmente arcada dentária superior. Ocorrem também deformidades nos ossos longos, como costelas, e nas vértebras. Os ossos se tornam finos e mais frágeis, tornando o crescimento da criança mais difícil, e aumentam os riscos de fraturas e osteoporose (ossos porosos e frágeis demais). A terapia transfusional evita estes efeitos, pois mantém a hemoglobina em níveis mais elevados e reduz a necessidade de produção pelo próprio corpo.
Alterações ósseas: uma medula óssea hiperativa resultado dos esforços do organismo em produzir mais hemácias (células vermelhas do sangue) e compensar pela anemia - produz deformidades ósseas. Seu crescimento é interrompido e há maior risco de fraturas. Contudo, alguns destes problemas podem ser solucionados através de transfusões de sangue regulares.
  • Osteoporose: encorajam-se os pacientes a praticar exercícios físicos e a aumentar o cálcio na dieta, de maneira a evitar esta séria doença óssea. Suplementação oral com cálcio e vitamina D são benéficos. O fumo deve ser evitado. Alguns médicos demonstraram o efeito benéfico do uso de bifosfonatos, administrados via oral ou endovenosa. Contudo, estes estudos necessitam ser confirmados.
  • Hiperatividade ou expansão da medula óssea e ácido fólico: uma vez que a medula óssea de algumas pessoas com talassemia intermédia se exercita intensamente para combater a anemia, através da produção de mais hemácias, o paciente necessita de maior conteúdo de certas vitaminas, principalmente ácido fólico. Um aporte insuficiente de ácido fólico pode agravar a anemia nesses pacientes. O ácido fólico é naturalmente encontrado em alimentos como carne e vegetais. Contudo, um suplemento adicional (geralmente um comprimido por dia) pode ser benéfico.
  • Cálculo bilear: pessoas com talassemia intermédia desenvolvem cálculo bilear (colelitíase) mais frequentemente do que o normal. Os cálculos bileares são formados por subprodutos (pigmentos bileares) liberados durante a degradação das hemácias, e acumulados em um órgão anexo ao fígado a vesícula bilear 
  • onde podem causar obstrução e dor. A presença dos cálculos pode ser confirmada por ultrassonografia e, em alguns casos, a vesícula bilear deve ser removida cirurgicamente.
  • Úlceras de membros inferiores: pessoas com talassemia intermédia, principalmente após uma certa idade, usualmente apresentam úlceras nas regiões a nível de tornozelos, com resultado da circulação e oxigenação insatisfatórias. Tais lesões são de difícil tratamento. Contudo, podem ser prevenidas com um tratamento à base de transfusões de sangue periódicas, e outras medidas preventivas, como elevar os pés acima do coração por 1h a 2h diárias, dormir com elevação dos pés da cama, etc. Uma medicação sugerida é o sulfato de zinco, bem como a hidróxiuréia (medicamento que, em alguns pacientes, é capaz de aumentar a produção de hemoglobina fetal - a qual não necessita de cadeias beta), associada ou não à eritropoietina.
  • Complicações renais: outros problemas médicos relatados em pacientes com talassemia intermédia são lesões renais que podem resultar do excesso de ácido úrico no organismo. Este é o mais importante produto residual resultante de hiperatividde da medula óssea. A droga alopurinol pode ajudar
  • Thrombofilia: pode haver um aumento na tendência a trombose, a qual ocorre quando trombócitos (plaquetas) se acumulam nos vasos sanguíneos, formando agregados ou coágulos que impedem o fluxo sanguíneo normal. Desta forma, reduz-se o afluxo de sangue aos tecidos. Uma contagem de plaquetas regular ajudará o médico a estabelecer a necessidade de prescrever drogas anti-plaquetárias, caso a contagem se apresente alta, ou antiagregantes/ anticoagulantes, caso haja previsão de cirurgia ou ocorrência de trombose.
  • Eritropioese extramedular: a produção de hemácias (células vermelhas do sangue) fora das regiões intramedulares. Diferentemente dos pacientes com talassemia major, que recebem transfusão desde os primeiros meses de vida, pacientes com talassemia intermédia não recebem transfusões regularmente, e portanto continuam a produzir hemácias em grandes quantidades, inclusive fora da medula óssea 
  • principalmente nos segmentos ósseos do tórax e região para-espinhal.

  • A radiografia pode revelar a formação de tecido em massa nessas regiões. Geralmente, esse fenômeno pode ser identificado através de raios X ou outros métodos mais sensíveis, como ressonância magnética. Devem ser controladas através de terapia transfusional, o que suprimirá esta formação de sangue e, consequentemente, as massas formadas. Se ocorrer alguma condição neurológica mais severa, medidas mais ativas como radioterapia podem ser necessárias. Hidroxiuréia tem também sido utilizada, com bons resultados.
  • Complicações cardíacas e endócrinas: a anemia crônica pode causar problemas cardíacos. Tanto o coração como o fígado podem ser lesados por uma sobrecarga de ferro, e ambas as condições podem ser controladas da maneira descrita para a talassemia major, com terapia de quelação. Na talassemia intermédia, a doença cardíaca geralmente não está relacionada à sobrecarga de ferro.
O diagnóstico necessita da realização de exames completos de laboratórioCom uma boa investigação e exames ideais, os pais podem saber do diagnóstico de talassemia em seu filho com menos de 1 ano de idade. O ideal é realizar a confirmação diagnóstica entre os três e os seis primeiros meses de vida, de modo que o tratamento como necessário inicie logo que possível. Verifique abaixo quais os exames requeridos, quando devem ser feitos e a importância de cada um para a descoberta da doença e a preservação da saúde da pessoa com talassemia.

Hemograma
É o primeiro exame solicitado e serve para, logo no começo, checar se a criança tem anemia ou outra alteração de sangue. Note-se que o hemograma não é específico para a talassemia, podendo ser útil também em outras condições.
Quando fazer: no terceiro mês de vida, particularmente se a criança já apresenta os sinais, como palidez, icterícia (pele e olhos amarelados), sonolência, irritação, choro frequente e dificuldades de sono.
Alerta do Especialista: realizar o hemograma é o primeiro passo, mas para uma possível pessoa com talassemia, este exame não é o suficiente. A talassemia major, por exemplo, inicialmente pode ser tratada como uma anemia comum na infância, o que com certeza prejudica o tratamento futuro. O diagnóstico precoce é essencial para uma melhor qualidade de vida.

Eletroforese de Hemoglobina
Exame de sangue simples e eficiente, é o mais indicado para o diagnóstico da talassemia em crianças com anemias suspeitas. Pode ser feito na maioria dos laboratórios, inclusive de maneira gratuita. Após coleta de 3 á 5 mL de sangue, um processo utilizando eletricidade separa e identifica as hemoglobinas.
Quando fazer: a partir do terceiro mês de vida.
TratamentoEm alguns casos, mesmo após as anemias leves ocasionadas pelo traço talssêmico, a mutação genética presente nestas pessoas causa o desenvolvimento da doença. Usualmente, indivíduos com talassemia minor nunca necessitarão de transfusões ou terapia de quelação, ao passo que pessoas com talassemia intermédia e major precisarão desses recursos.
Alguns estudos mostraram que, apesar de mais discreta e silenciosa do que nas pessoas com talasssemia major, pessoas com talassemia intermédia usualmente desenvolvem as mesmas complicações. Assim, o regime transfusional pode ser indicado em alguns períodos, por exemplo, durante a infância, caso houver dificuldade de crescimento e risco de deformidades ósseas ou, em alguns casos, quando o baço e fígado começam a crescer muito e a pessoa começa a desenvolver doenças associadas à talassemia - como diabetes e cardiopatia. Em alguns casos se faz necessária a terapia de quelação.
A talassemia intermédia pode apresentar apenas leve anemia, como o caso da talassemia minor, mas em alguns casos necessita ser tratada como a talassemia major, e é importante monitorizar os níveis de hemoglobina e ferro no sangue. O tratamento é individualizado, e dependerá do status clínico e da história pessoal. Quanto mais velha esta pessoa (mesmo que nunca tenha sofrido transfusões), maior a chance de que seja necessária terapia de quelação.


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